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Une étude révèle l’existence d’un nouveau sous-type de SEP basé sur un modèle de démyélinisation

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Des spécialistes ont identifié un sous-type de sclérose en plaques (SEP) caractérisé par une perte neuronale corticale indépendante de la démyélinisation cérébrale de la substance blanche.

Les détails ont été présentés lors d’une séance « sujet brûlant » au congrès ECTRIMS 2018 à Berlin, en Allemagne.

Le Professeur Bruce Trapp de l’Institut de recherche Lerner de la Fondation clinique de Cleveland (Lerner Research Institute of Cleveland Clinic Foundation) (Cleveland, Ohio, États-Unis) a fait remarquer que, bien que la démyélinisation de la substance blanche cérébrale soit considérée comme le moteur de la dégénérescence neuronale dans la SEP, des études d’imagerie récentes ont suggéré que la démyélinisation et la dégénérescence neuronale peuvent se produire indépendamment l’une de l’autre.

Pour étudier cela plus en profondeur, des coupes provenant de 97 cerveaux atteints de SEP réalisées post-mortem ont fait l’objet d’un examen macroscopique. Au total, 12 n’ont montré aucune preuve de démyélinisation cérébrale de la substance blanche.


On a alors procédé à une quantification histologique de la démyélinisation dans la substance blanche cérébrale, le cortex cérébral et la moelle épinière dans ces 12 coupes. Les résultats obtenus ont été comparés à des modèles de démyélinisation dans 12 coupes provenant de patients atteints de SEP présentant des lésions de la substance blanche cérébrale. Des coupes provenant de témoins sains ont également été évaluées.

Voici les principales constatations :

Les 12 coupes sans lésions macroscopiques cérébrales ont montré une démyélinisation dans la moelle épinière et le cortex, mais peu de signes de démyélinisation de la substance blanche cérébrale
Dans ces 12 coupes, les niveaux de perte neuronale corticale, d’atrophie corticale et d’anomalies de la substance blanche cérébrale à l’IRM étaient semblables à ceux des coupes de cerveaux de patients atteints de SEP présentant une démyélinisation de la substance blanche cérébrale (et des niveaux significativement plus élevés que chez les témoins sains)
Le Professeur Trapp a déclaré qu’il s’agissait d’un nouveau sous-type de SEP appelé SEP myélocorticale (SEPMC). Il est caractérisé par la démyélinisation de la moelle épinière et du cortex cérébral, mais pas de la substance blanche cérébrale.

Dans la SEPMC, explique-t-il, la perte neuronale corticale ne s’accompagne pas d’une démyélinisation de la substance blanche cérébrale et est une manifestation pathologique indépendante.

Il a annoncé à l’assistance du congrès de l’ECTRIMS que des méthodes d’IRM plus sensibles étaient nécessaires pour distinguer de manière fiable la SEPMC de la SEP typique. Dans l’étude, les radiologues et les neurologues n’ont en effet pas été en mesure de distinguer les deux types en se basant sur des modifications à l’IRM.

Les détails complets de l’étude ont été publiés dans la revue Lancet Neurology début octobre (2018;17:870-84).

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