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Nouveaux critères de diagnostic de la SLA

Introduction

La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie neurodégénérative incurable touchant les motoneurones supérieurs (MNS) et les motoneurones inférieurs (MNI) corticaux dans le tronc cérébral et la moelle épinière. La physiopathologie de la maladie reste comprise de manière incomplète depuis les premières corrélations clinico-pathologiques au XIXe siècle1. Historiquement, le diagnostic de la SLA repose sur une exclusion, nécessite une expertise clinique et, pendant des décennies, a reposé sur des critères de diagnostic consensuels, dont les critères d’El Escorial, les critères d’El Escorial révisés et les critères d’Awaji2-4. Ces critères classent le diagnostic en trois catégories : SLA possible, SLA probable ou SLA avérée. Les critères d’El Escorial révisés ont inclus les anomalies de l’électromyogramme (EMG) dans l’évaluation et comprennent l’ajout de la catégorie « SLA probable, soutenue par des analyses biologiques ». Même s’ils ont été initialement conceptualisés à des fins de recherche, les critères d’El Escorial sont utilisés fréquemment dans la pratique clinique, mais peuvent ajouter une certaine confusion lorsqu’il s’agit de communiquer un diagnostic avec certitude. Compte tenu de la sensibilité limitée et de l’ambiguïté de ces critères de diagnostic, la Fédération mondiale de neurologie (World Federation of Neurology), la Fédération internationale de neurophysiologie clinique (International Federation of Clinical Neurophysiology), l’Association de la SLA (ALS Association) et l’Association des maladies du motoneurone (Motor Neurone Disease [MND] Association) ont organisé une réunion de panel à Gold Coast, en Australie, afin de proposer des critères simplifiés pour les contextes cliniques et de recherche. Le consensus du panel est maintenant connu sous le nom de « critères de Gold Coast » (CGC)5.