neurodiem-image

L’hydrocéphalie à pression normale : une entité rediscutée en 2020.

L’hydrocéphalie à pression normale : une pathologie encore controversée

L’hydrocéphalie à pression normale idiopathique (HPNi) est une cause d’hydrocéphalie communicante non obstructive, qui se distingue des formes dites secondaires par l’absence de causes retrouvées (telles qu’une méningite, une hémorragie sous arachnoïdienne ou un traumatisme). Elle associe des troubles de la marche, des difficultés cognitives et urinaires qui définissent la triade de Hakim et Adams décrite en 1965 1. Elle est habituellement identifiée dans les manuels de Médecine comme une cause curable de démence. Cependant, depuis cette première publication le nombre de publications concernant l’HPNi est resté limité 2. Dans la majorité des études publiées, on note une grande variabilité des symptômes cliniques et radiologiques, des possibles pathologies associées (appelées par certains comorbidités) ainsi que des critères diagnostiques retenus, mettant en évidence l’absence de réel consensus autour du diagnostic de cette pathologie 3. De plus, alors qu’il existe un réel enjeu thérapeutique de la dérivation ventriculo-péritonéale (DVP), il existe un seul essai thérapeutique contrôlé (tout récemment publié 4) mais non randomisé. Enfin, les rares études de suivi à long terme de l’effet de la DVP soulèvent la possibilité d’un effet bénéfique limité dans le temps et ne persistant au- delà de 36 mois que pour moins de 30 % des patients dérivés 3. La question des critères diagnostiques, du caractère réellement réversible et même de l’existence de l’HPNi est soumise à débat par des experts depuis 2017, organisés autour d’un groupe de travail à la Movement Disorder Society.

Le diagnostic d’HPNi se construit autour d’arguments cliniques, biologiques et d’imagerie dont il faut connaitre les limites lorsque considérés isolément. Connaitre les difficultés rencontrées pour poser ce diagnostic et surtout les possibles mécanismes physiopathologiques qui en seraient à l’origine, est important pour parvenir à mieux prendre en charge ces patients.  Une approche multi domaine semble à privilégier mais les examens à réaliser peuvent prêter à discussion. On peut identifier 4 écueils dans les connaissances actuelles sur l’HPNi.

1. Difficultés diagnostiques : une symptomatologie riche et non spécifique 

1.1 Difficultés cliniques

La triade n’est complète que dans moins de 60 % des cas 5. Bien qu’étant le symptôme quasi constant à la phase d’état 6, le trouble de la marche est variable dans sa présentation. On observe le plus souvent une marche dite aimantée (avec élargissement du polygone de sustentation, diminution de la vitesse de marche et demi-tour décomposé) mais une marche parkinsonienne est parfois rapportée 6,7. L’atteinte cognitive retrouvée dans environ 80 % des cas, est de type sous cortical avec ralentissement psychomoteur, troubles de l’attention, apathie, atteinte de la mémoire de travail et diminution des fluences verbales 8. En cours d’évolution, des troubles visuo-spatiaux peuvent être notés. En revanche, l’aphasie ou l’agnosie sont rares 9. Enfin, l’incontinence urinaire n’est présente que dans 60 % des cas, étant parfois épisodique ou limitée à une simple urgenturie 8.